photo_2016-04-19_19-15-21

تعریف:

هموفیلی ها یک گروه از اختلالات انعقادی ارثی هستند که توسط ژن های موجود در کروموزوم X حمل می شوند. یعنی وراثت آن وابسته به جنسیت است.
هموفیلی به دنبال کمبود فاکتور VIII و یا IX ایجاد می شود و تقریبا فقط در مردان رخ می دهد.

تاریخچه

هموفیلی ، به بیماری سلطنتی معروف بوده است زیرا ملکه ویکتوریا ملکه انگلستان از 1837 تا 1901 ناقل بوده است.
دختران او این ژن جهش‌یافته را به اعضای خانواده‌های سلطنتی آلمان، اسپانیا و روسیه منتقل کرده‌اند. الکساندرا، نوه ملکه ویکتوریا، که در اوایل قرن بیستم با ازدواج با تزار نیکلاس دوم، تزارینای روسیه شد هم ناقل بوده است. پسر آن‌ها، تزارویچ الکسی، مبتلا به این بیماری بوده است.
photo_2016-04-19_19-15-50

 

 

 

 

photo_2016-04-19_19-15-54

انواع هموفیلی

هموفیلی  A،

یا  هموفیلی  کلاسیک به دنبال کمبود فاکتور VIII ایجاد می شود و مسیول حدود 85 درصد موارد این بیماری است.
هموفیلی B،
یا Christmass، در نتیجه کمبود فاکتور IX است و 15درصد موارد این بیماری را شامل می شود.
هموفیلیC،
یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می باشد و شیوع کمتری دارد.
photo_2016-04-19_19-17-12
انتقال هموفیلی

هر دو این عوامل به صورت ژنتیکی و از طریق کروموزوم مونث به صورت صفت مغلوب منتقل می شود، بنابراین تقریبا هیچ وقت زنان دچار هموفیلی نمی شوند زیرا حداقل یکی از دو کروموزوم X آنها ژن سالم دارد.
در صورتی یک زن می تواند به هموفیلی مبتلا شود که دو کپی از ژن غیر طبیعی را به ارث ببرد که غیر معمول است.
زنان به عنوان حامل این بیماری هستند و اگر پدر دچار هموفیلی باشد، فرزند دختر قطعا حامل خواهد بود.

در وب سایت بهزیستن شما می توانید برای اطلاع از انواع رژِیم ها به وبلاگ وبسایت هم مراجعه نمایید.

منبع پیک دارویی نوین

بدون دیدگاه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.